재생불량성빈혈

Aplastic anemia

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• 재생불량성빈혈이란?

우리 몸의 혈액은 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 혈구로 이루어져 있으며, 혈구는 골수 내의 조혈모세포에서 만들어집니다. 재생불량성빈혈은 조혈모세포의 손상으로 백혈구, 적혈구, 혈소판이 모두 감소하는 범혈구감소증(pancytopenia)을 보이는, 조혈기능의 장애를 나타내는 질환입니다.

• 재생불량성빈혈의 증상

재생불량성빈혈은 사람마다 증상도 다르게 나타나고, 진행되는 속도도 다릅니다. 재생불량성빈혈의 가장 대표적인 증상은 모든 혈구의 수가 줄어드는 범혈구감소증입니다. 산소를 운반하는 적혈구의 수가 감소하면 빈혈이 생기면서 쉽게 어지럽고 숨이 찹니다. 피부가 창백해지고 가슴이 두근거립니다. 외부의 감염원과 싸우는 백혈구가 줄어들면 감염에 취약해지고, 지혈을 담당하는 혈소판이 줄어들면 쉽게 멍이 들고 피가 나는 등 출혈성 경향을 보이게 됩니다.

• 재생불량성빈혈의 원인

재생불량성빈혈은 우리 몸의 면역세포가 도리어 자신의 조혈모세포를 공격하는 자가면역성 질환입니다. 방사선에 노출되었던 경우, 특정 약물을 복용했거나 항암화학요법을 받은 경험이 있는 경우, 벤젠 같은 화학 물질에 노출된 경우가 위험 요인이 될 수 있습니다. 간염 바이러스, 엡스타인-바 바이러스 감염과 같은 감염질환이나 드물게 임신도 원인이 될 수 있습니다. 하지만 특별한 원인을 찾지 못하는 경우도 많습니다.

• 재생불량성빈혈의 진단

재생불량성빈혈을 진단하기 위해서는 혈액검사와 골수 검사가 필요합니다. 혈액검사로 범혈구감소증을 확인합니다. 골수 검사로 골수세포 충실도의 감소 및 지방조직으로 대체된 골수 소견을 확인하고, 다른 혈액질환을 감별합니다.

• 재생불량성빈혈의 치료

원인이 있는 재생불량성빈혈은 수혈을 통해 혈구를 보충하면서 원인을 해결합니다. 원인이 되는 약제가 있다면 사용을 중단하고, 감염을 치료합니다.
원인이 명확하지 않은 경우라면 중증도, 나이 등을 고려해 면역억제치료나 조혈모세포이식 등의 치료를 고려합니다. 재생불량성빈혈은 우리 몸의 면역세포가 자신을 스스로 공격하는 자가면역질환이기 때문에 면역억제치료를 시행하면 골수 기능이 회복되기도 합니다. 50세 미만의 중증 재생불량성빈혈 환자에서 가능한 기증자가 있다면 동종 조혈모세포이식을 시행하기도 합니다.
재생불량성빈혈은 위험 요인을 피하는 것 외에는 특별한 예방법이 없습니다. 재생불량성빈혈을 진단받고도 적절한 치료를 시작하지 않으면 출혈이나 감염 등으로 생명이 위험할 수 있기 때문에 빨리 치료를 시작하는 것이 중요합니다.